Волчья пасть или расщелины неба
Эмбриональное развитие неба происходит между 4-й и 12-й по 13-ю недели жизни. За это время формируется основная морфология лица со слиянием пяти основных лицевых выпячиваний: по средней линии лобноносовое выпячивание и парное челюстно-лицевой выпячивание (Afshar, 2012).
Медиальная часть лобноносового выпячивания порождает первичное небо, в то время как максимальные выпячивания образуют вторичное. Каждое выпячивание лица состоит из нейронных клеток гребня, которые являются эктодермальными клетками на полях нервных складок на двусторонней основе и переходной областью между нейроэктодермой и эпидермисом, в сегментальных положениях вдоль нервной трубки (Afshar, 2012).
Нейронная миграция клеток гребня в краниофациальные и фарингальные комплексы предопределена индуктивными процессами. Недостатки в миграции или распространении клеток нервного гребня являются источником разнообразного спектра черепно-мозговых пороков развития, включая расщелину неба (Hall, 1999; Эппли и др., 2005). Разделение полости рта и носа происходит при слиянии лобноносового отростка и челюстно-челюстных отростков; слияние требует скоординированного роста между отростками и апоптозом эпителия, который образует переходный носовой мост (плавник) между парными отростками (Mangold, 2011).
Расщелина чаще всего происходит между первичным и вторичным небом и первоначальный мезенхимальный дефицит, снижение объема премаксиллы, увеличение апоптоза или увеличение костной резорбции из-за отсутствия функциональных сил на первичном небе- были определены в качестве причин возникновения расщелин (Siegel, 1985, 1991; Муни и др., 1992).
Закрытие и вторичное слияние требует времени, взаимодействия движений и апоптоза вдоль медиальных краев небных раковин (Чжоу и др., 2013).
Вторичное слияние происходит от переднего до заднего края, начиная и заканчивая слиянием язычка мягкого неба (Smith, 2012).
Начиная с 8-й недели, небные пластины из вертикального положения, окружающего язык, поднимаются в горизонтальное положение (Sperber, 2002b).
Это движение немного задерживается у женщин (Burdi and Faist, 1967).
После вращения происходит сращивание швов по медиальным краям, и апоптоз эпителия имеет решающее значение для нормального вторичного образования неба (Sperber, 2002b).
По мере закрытия вторичного неба, нижнечелюстное выпячивание растет, и язык выдвигается вперед в полости рта (Diewert и Lozanoff, 2002). Расщелина неба может возникнуть из-за неспособности небных пластин подниматься, соединяться, что может быть связано с генетическими, механическими или тератогенными факторами, которые нарушают процессы вращения и слияния данных выпячиваний (Afshar, 2012).
Степень выраженности расщелины зависит от периода развития плода, во время которого произошло нарушение (Friedman, 2010). Первичное слияние неба, как правило, завершается между 4-8-й неделями, в то время, как вторичное начинает формироваться в течение 8-й недели, с завершением примерно на 12-й. (Marazita и Mooney, 2004; Aalst, 2008).
Кроме того, небо у женщин, как известно, закрывается на одну неделю позже, чем у мужчин, увеличивая риск образования расщелины, и подтверждает текущую гипотезу о более высокой частоте возникновения расщелины неба у женщин. Бурди и Сильви продемонстрировали это, обнаружив, что критическая неделя закрытия неба будет седьмой у мужчин и восьмой у женщин (Burdi and Silvey, 1969; Aalst, 2008).
